什么是干燥综合征?干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

　　临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

　　干燥综合征发病原因，干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：

　　(1)SS有较强的免疫遗传因素;

　　(2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;

　　(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;

　　(4)产生相对特异性的自身抗体;

　　(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

　　本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。