肥大陆骨关节病(hypcnrphic)是以杵状指和长侣骨膜骨赘形成为特征的骨关节病综合征，也称厚皮性阿膜病或皮肤骨膜肥厚症(pachydcmle nls，P，与皮肤和四肢骨过度增生确关，属于风湿病范围，临床r：容易被漏诊和误诊。近年国内有个别病例的报道TI分为原发性和继发性两大类。原发性肥大性骨关节病(prlrnarv hvpcrtr)的病因至今术明。现报告我院门诊的病l例。

　　患者：男性，42岁。3年前左侧胫骨疼痛，当地医院×线片提示胫骨骨膜增生，1年前行胫骨骨膜除术，但术后疼痛仍不能缓解，之后右腕关节和双踝关节疼痛，肿胀不明显。继而病人手指和脚趾疼痛。双手指端早槌鼓棒样的杵状指，球径逐步增大，之后脚趾也出现杵状趾。两肩关节静止时不痛，活动后疼痛加剧。其余关节无疼痛。病人尢咳嗽，不喝酒;吸烟，无类似疾病的家族史。血压正常。全身多汗，尤其在手掌和足底，皮肤颜色正常，皮肤和黏膜无明显变化。无全身性心、肺及腹部异常症状。肺部x线透视和CT检查均未见异常。血沉(ESR)62 /lh，类风湿凼子(RF)阴性，可提取核抗体(ENA)阴性。免疫球蛋白指标在正常范围，I8 65 g/L，I1 68 g/IJ，IgMl 49 g几。x线片透视显示桡骨尺侧和胫骨均有骨膜增厚。同位素核扫描显示全身骨代谢异常，双腕、双肘和双踝关节称性浓聚。基于杵状指、多汗和骨膜增厚等典型症状，并排除了肺癌、内分泌疾病和其他疾病，诊断为原发眭肥大性骨关节病。疾病确诊后的治疗用密钙息50 u每天1次肌肉注射，2d后，发现病人两手两足出汗明显好转;7 d后出汗基本停止，关节疼痛减轻。说明用密钙息治疗是有效果的，7 d后改为每周2次肌肉注射，剂量不变。连续用药2个月，病情得到了基本控制。同为了减轻关节疼痛，服莫比可7.5r删，每日2次。

　　讨论：PH0的病因至今未明，继发性肥大性骨关节炎病的病则多种多样。例如，少数肺癌患者有时可伴有骨关节病变，其中就可能有杵状指(趾)和肥大性骨关节病。感染性心内膜炎也可能出现杵状指。在这些情况下，杵状指只是其他疾病在骨关节上的表现，因此临床上不能当作单纯的骨关节病而延误病情，必须对症治疗。PH0的重要特征是指端球状变形，这在体检时容易查出，可以跟其他骨关节疾病作出别，有助于诊断。杵状指的原因尚未完全弄清。有人认为是远端指骨血流增大的结果，然而这元法解释甲周组织的增生和变红。该病还常伴有手掌和脚底的多汗，可能是副交感神经紧张的结果。x是H()的重要珍断手段。文献报道，自1970年至1996年的26年间，76例H病人都有不同程度的骨膜赘形成，长骨上最为明，i短骨和平骨上少见。病程lO年以上的病人还看到肢端骨质溶解。尽管PH()罕见，它的家族性发病提示可能与遗传有关。文献报道过一个四代的家庭有10例患PH，其中4例为儿童。该家庭为近亲结婚。遗传染色体隐性。文献且报道过3例PH家族性发病，均有典型的手指(脚趾)端杵状指，关肿胀，长骨周围有新骨形成。国内文献电支持这一观点。因此，于PH()的诊断，家族史非常重要。

——转自中华风湿病学杂志

作者：陈丽华